'춤추다 죽는다'는 헌팅턴병(헌팅턴무도병), 유전적 뇌신경 질환…생존 기간은

[아이뉴스24 정상호 기자] 헌팅턴병과 파킨슨병에 대한 대중의 관심이 커지고 있다.

지난 8일 방송된 KBS2 '닥터프리즈너'에서 헌팅턴무도병과 파킨슨병에 대한 내용이 전파를 타면서 해당 질환에 궁금증이 높아졌다.

헌팅턴무도병은 알츠하이머, 파킨슨병, 루게릭병과 함께 4대 뇌신경 질환이다. 헌팅턴이라고 불리는 단백질에 의해 돌연변이가 일어난 DNA 유전자 안에서 발병하는 병이다.

헌팅턴병에 걸린 환자의 뇌를 촬영하거나 조직검사를 하면 미상핵이 심하게 위축돼 있고, 대뇌 신경세포가 손상된 것이 관찰된다. 미상핵은 골격근의 무의식적인 운동을 통제하는 대뇌반구의 회백질을 가리킨다.

미국과 유럽에서는 헌팅턴병의 발병률이 10만명당 4~8명으로 보고되고 있다. 30~40대에 주로 나타나 10~30년에 걸쳐 증상이 서서히 진행된다. 청소년기에 나타나면 진단 후 생존기간이 8~10년 정도로 알려져 있다.

파킨슨병은 대표적인 신경퇴행성 질환 중의 하나다. 신경퇴행성 질환이란, 신경 세포들이 어떤 원인에 의해 소멸하게 되어 이로 인해 뇌 기능의 이상을 일으키는 질병을 지칭한다.

대표적인 신경퇴행성 질환으로는 알츠하이머나 파킨슨병, 드물게는 루게릭병 등이 있다.

정상호 기자 uma82@inews24.com